Η μυστηριώδης ασθένεια Kuru

Οι πρώτοι άνθρωποι των Ανατολικών Χάιλαντς, Παπούα Νέα Γουινέα. 

Πριν από το 1930, οι Χάιλαντερ πίστευαν ότι ήταν οι μόνοι ζωντανοί άνθρωποι στον κόσμο... «Πιστέψαμε ότι οι νεκροί μας πήγαν εκεί, άσπρισαν και επέστρεψαν ως πνεύματα. Έτσι εξηγήσαμε τον λευκό: οι δικοί μας νεκροί είχαν επιστρέψει»;

Η Παπούα Νέα Γουινέα έχει περισσότερες από 850 γλώσσες, τις περισσότερες από οποιαδήποτε χώρα στον κόσμο.

Η φυλή  των Χάιλαντερ έπασχε από μια θανατηφόρα νευρολογική ασθένεια που ονομάζεται kuru. Η πάθηση προκλήθηκε από πριόν και μεταδόθηκε μέσω της νεκρικής πρακτικής της κατανάλωσης του εγκεφάλου των νεκρών μελών της οικογένειας.

Οι ανθρωποφάγοι μπορεί να έχουν προκαλέσει επιδημίες ασθένειας πριόν πριν από περίπου 40 χρόνια, όταν η kuru σκότωσε σχεδόν το 10% των Fore, που φέρεται να έφαγαν μέρη των νεκρών τους. Αυτή η σάρκα μετέδωσε την ασθένεια, η οποία προκαλείται από μια κακοσχηματισμένη πρωτεΐνη που ονομάζεται πριόν.

Τον 18ο και τον 19ο αιώνα, η εξαγωγή προβάτων από την Ισπανία παρατηρήθηκε ότι συμπίπτει με μια ασθένεια , νόσο. Αυτή η ασθένεια έκανε τα προσβεβλημένα ζώα «να ξαπλώσουν, να δαγκώσουν στα πόδια και τα πόδια τους, να τρίβουν την πλάτη τους σε στύλους, να αποτυγχάνουν να ευδοκιμήσουν, να σταματήσουν να τρέφονται και τελικά να χωλαίνουν». Η νόσος παρατηρήθηκε επίσης να έχει τη μακρά περίοδο επώασης που είναι βασικό χαρακτηριστικό των μεταδοτικών σπογγωδών εγκεφαλοπαθειών (ΜΣΕ). Αν και η αιτία της νόσου δεν ήταν γνωστή τότε, είναι από τις πρώτες μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες που καταγράφηκε.

Τι είναι το πριόν; 

Το πριόν είναι ένας τύπος πρωτεΐνης που μπορεί να προκαλέσει φυσιολογικές πρωτεΐνες στον εγκέφαλο να αναδιπλωθούν ανώμαλα. 

Οι ασθένειες Prion μπορούν να επηρεάσουν τόσο τον άνθρωπο όσο και τα ζώα και μερικές φορές μεταδίδονται στον άνθρωπο από μολυσμένα προϊόντα κρέατος. Η πιο κοινή μορφή ασθένειας πριόν που προσβάλλει τον άνθρωπο είναι η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD).

Είναι η πρωτεΐνη prion ιός; Αυτοί οι μολυσματικοί παράγοντες αρχικά πιστευόταν ότι ήταν ανώμαλοι ιοί. Ωστόσο, αποτελούνται αποκλειστικά από πρωτεΐνη, χωρίς κλειστό νουκλεϊκό οξύ. Έτσι, σίγουρα δεν είναι ιοί, παρόλο που μοιράζονται τις επιφανειακές ιδιότητες του μεγέθους και της μολυσματικότητας.

Τι σκοτώνει τα πριόν; Η παρατεταμένη θερμότητα για αρκετές ώρες σε εξαιρετικά υψηλές θερμοκρασίες (482 βαθμούς Κέλσιου και άνω) θα καταστρέψει αξιόπιστα ένα πριόν. Συνιστάται στους κυνηγούς να φορούν γάντια όταν χειρίζονται σφάγια ελαφιών και να καθαρίζουν τον εξοπλισμό που χρησιμοποιείται στο σφάγιο.

Γιατί το πριόν είναι τόσο τρομακτικό; 

Οι ασθένειες Prion είναι από τις πιο τρομακτικές ιατρικές καταστάσεις. Υπάρχουν πολλοί παράγοντες που συμβάλλουν σε αυτόν τον τρόμο. Πρώτον, τα πριόν έχουν μια περίοδο επώασης ετών ή και δεκαετιών και μόλις εκδηλωθούν τα συμπτώματα, είναι πολύ αργά και αρχίζει η κυριολεκτική υποβάθμιση του εγκεφάλου.

Περίπου το 15% των ανθρώπων προσβάλλονται από ασθένειες πριόν επειδή έχουν ένα προβληματικό γονίδιο που ονομάζεται PRNP. Μπορεί να λειτουργήσει σε οικογένειες. Λοιμώξεις. Πολύ σπάνια, οι άνθρωποι προσβάλλονται από ασθένειες πριόν από μολυσμένο ιστό σε μια επέμβαση μεταμόσχευσης ή από ακάθαρτα εργαλεία που χρησιμοποίησε ένας χειρουργός.

Η λέξη prion, που επινοήθηκε το 1982 από τον Stanley B. Prusiner, προέρχεται από την πρωτεΐνη και τη μόλυνση, και είναι συντομογραφία του "proteinaceous infectious particle",σε σχέση με την ικανότητά του να αυτοδιαδίδεται και να μεταδίδει τη διαμόρφωσή του σε άλλες πρωτεΐνες.

Τα συντριπτικά στοιχεία δείχνουν ότι τα πριόν αντιστέκονται στην υποβάθμιση και επιμένουν στο περιβάλλον για χρόνια, ενώ η πρωτεϊνάση δεν τα υποβαθμίζει.Πειραματικά στοιχεία δείχνουν ότι τα αδέσμευτα πριόν αποικοδομούνται με την πάροδο του χρόνου, ενώ τα πριόν που συνδέονται με το έδαφος παραμένουν σε σταθερά ή αυξανόμενα επίπεδα, υποδηλώνοντας ότι πιθανότατα συσσωρεύονται στο περιβάλλον.

Μια μελέτη του 2015 από αμερικανούς επιστήμονες διαπίστωσε ότι η επαναλαμβανόμενη ξήρανση και διαβροχή μπορεί να καταστήσει τα πριόν που συνδέονται με το έδαφος λιγότερο μολυσματικά, αν και αυτό εξαρτάται από τον τύπο εδάφους στο οποίο δεσμεύονταν.

Τα πριόν δεν μπορούν να καταστραφούν με βρασμό, οινόπνευμα, οξύ, τυπικές μεθόδους αποστείρωσης σε αυτόκλειστο ή ακτινοβολία. Στην πραγματικότητα, οι μολυσμένοι εγκέφαλοι που βρίσκονται σε φορμαλδεΰδη για δεκαετίες μπορούν ακόμα να μεταδώσουν σπογγώδη νόσο. Το να μαγειρέψετε το μπιφτέκι σας αρκετά, δεν θα καταστρέψει τα πριόν!

Γεωδίφης με πληροφορίες από τις σελίδες utah.edu,Βικιπαίδεια, Britannica

https://learn.genetics.utah.edu/content/basics/prions#:~:text=You%20Can't%20Kill%20What,won't%20destroy%20the%20prions!

https://www.science.org/content/article/ancient-cannibals-spread-disease#:~:text=Man%2Deating%20humans%20may%20have%20caused%20epidemics%20of%20prion%20disease&text=Some%2040%20years%20ago%2C%20kuru,malformed%20protein%20called%20a%20prion.